儿童与婴儿癫痫综合征的研究进展

癫痫综合征的发病年龄、发作类型、发作间期状态与脑电图改变均有其固有的特点,在判断患儿预后方面,癫痫综合征与病因相比更具价值。多年来,人们对儿童与婴儿癫痫综合征进行了广泛研究并且取得一些进展。现将其综述如下: 1 良性新生儿与婴儿惊厥 1.1 新生儿良性家族性惊厥(BFNC) 癫痫发作最常见于生后2～3天,表现为阵挛运动型发作,单侧或双侧,有时表现为呼吸暂停。间歇期脑电图(EEG)很少出现变异Q波。多数预后良好,约有10～15％患儿以后出现无热惊厥。在几个家庭中发现本病与染色体20q有关,基因由烟碱受体亚单位组成。一家系与染色体8有关。目前已有三十个染色体显性遗传新生儿惊厥家系见诸报道。