一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形

目的总结一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形的临床经验,以提高手术疗效。方法我科共收治26例主-肺动脉窗患者,男14例,女12例;年龄1.4±1.6岁;体重7.8±3.8kg。其中单纯主-肺动脉窗8例,合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主-肺动脉窗,同时纠治伴发的畸形;1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸;1例术后出血,3h后再次开胸止血。术后随访22例,随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄,2例残留轻度二尖瓣反流,1例残留轻至中度二尖瓣反流。结论主-肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压,一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主-肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主-肺动脉窗可合并各种心内外畸形,但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。