摘要
目的:该文观察了按FAB或WHO-MDS分型标准均不能归类的一组病例。其临床表现,骨髓象、血液学介于再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)之间,或同时兼有两者的特点,或不同阶段有不同的表现,被从事血液学工作者称为再生障碍性贫血-骨髓增生异常综合征(AA-MDS),目前尚未有明确的诊断标准,通过对这组疾病进行观察,以促进形态学的诊断和提高。方法:对13例同时具有AA和MDS两种疾病特点的病例进行血象、骨髓象形态学观察。结果:AA-MDS综合征有以下特征:1临床表现头晕、乏力、面色苍白、出血、发热,有不同程度的感染;2全血细胞减少,部分病例可见幼稚粒细胞,偶见幼红细胞;3骨髓增生减低、部分病例增生活跃或增生明显活跃。增生低下的病例:可见到粒系早期细胞,红系有病态造血,如成熟红细胞大小不一,大红细胞易见或多见;4增生活跃或增生明显活跃的病例:原始细胞不增多,有轻度病态造血,大部分病例幼红细胞不减少,巨核细胞减少或缺如,淋巴细胞不增多,浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞及网状纤维团易见。结论:AA与MDS在临床表现和血液学改变上有许多相似之处。由于FAB或WHO诊断标准中尚未包括AA-MDS综合征,仍显示出MDS分型不足,随着遗传学和分子生物学在血液病诊断中的普及和应用,AA-MDS综合征逐渐被认识。
