肺淋巴管平滑肌瘤病8例

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后。方法回顾性分析8例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的临床症状、肺功能、胸部CT及病理学检查结果。结果胸部CT检查均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影,肺功能检查表现为阻塞性通气功能障碍及弥散功能下降。8例中3例通过肺活检、2例通过肺外组织活检发现淋巴管平滑肌瘤病的典型病理表现。8例均给予孕激素治疗,仅有2例症状稍有缓解。其中2例分别在确诊后1年及3年死亡。结论育龄期女性,若有进行性呼吸困难、咯血,并反复出现气胸、乳糜胸等表现,胸片呈双肺呈弥漫性病变,应考虑到有肺淋巴管平滑肌瘤病的可能。