成人法洛氏四联症的外科治疗

目的总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法2002-03～2006-08,75例成人法洛四联症病人接受外科治疗,其中男32例,女43例;年龄17～43岁,平均(23.3±3.5)岁。均自幼发绀,有杵状指(趾)。术前血红蛋白143～231g/L,平均(172±31)g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。46例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,19例仅行右室流出道扩大补片。结果死亡6例,病死率8%。死于低心排出量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,术后灌注肺合并肺部感染1例。9例因术后引流量多,再次开胸止血(12%)。5例二次气管插管(6.7%)。失访5例,随访率93.3%。随访3个月至56月,平均(26.3±7.4)月。2例术后复查发现室间隔缺损残余漏。无晚期死亡。结论成人法洛四联症手术死亡率较高,但注意手术矫治,远期治疗效果较为满意。