婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析

目的探讨婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点。方法对24例婴幼儿先天性胆总管囊肿患儿的临床表现、手术前后肝功能测定、手术情况及肝脏活组织检查等进行回顾性分析,并与同期14例儿童先天性胆总管囊肿患儿比较。结果婴幼儿先天性胆总管囊肿临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主,大多数患儿术前肝功能损害严重。24例胆总管扩张均为囊性扩张,其中21例囊肿远端明显狭窄、闭锁;21例行一期囊肿切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合,囊肿外引流术,3例行二期囊肿切除、胆肠吻合术。肝脏活检12例存在肝硬化改变,9例存在肝硬化前期改变,3例肝脏组织正常。结论婴幼儿先天性胆总管囊肿有各自的临床及病理特点,胆道梗阻、胆汁淤积是肝脏损害的病理基础,应早期诊断,早期手术治疗,胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复。