心血管白塞氏综合征的外科治疗

目的探讨心血管白塞氏综合征（CBS）的临床表现，外科手术治疗时机及围手术期的治疗要点，以提高CBS的确诊率，减少CBS术后并发症，提高CBS的外科治疗效果。方法对1990年1月--2006年12月我院收治的CBS病例（住院科室为心内科，胸心血管外科）进行回顾性研究。本组病例共9例，其中男性8例，女性1例，平均年龄（35．4±15．2）岁。临床表现：低热4例，咯血2例；胸骨左缘第3、4肋间闻及舒张期杂音7例，合并心前区收缩期喷射样杂音3例，心包摩擦音2例。心电图表现：房室传导阻滞（AVB）3例，右束支传导阻滞（RBBB）4例。实验室检查：C-反应蛋白（CRP）增高6例，ESR加快6例，针刺试验阳性6例。结果完成CBS手术共9例，主动脉瓣置换7例，主动脉瓣置换＋二尖瓣置换1例，主动脉瓣置换加升主动脉成形1例，同种带瓣管道的Bentall手术4例次，死亡4例。CBS患者第一次手术后出现瓣周漏（PL）平均6．5月，第二次手术后出现PL平均4．5月。结论CBS的误诊率高，外科治疗关键在于术前明确诊断，正确选择手术时机。轻到中度的主动脉瓣返流（AR）以内科治疗为主，重度AR在ESR、CRP等稳定后行手术治疗，推荐行Bentall手术。围手术期处理的关键是全程、足量应用激素及免疫抑制剂，同时预防因长期应用激素等药物引起的并发症。