重症肾血管炎的辅助疗法——血浆置换或大剂量甲泼尼龙随机试验

Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎是原发性系统性血管炎，与循环中对蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）有特异性的中性粒细胞胞质抗原（ANCA）自身抗体密切相关。70％的患者肾组织学上主要表现为以中性粒细胞为主的强烈的炎性浸润：表现出肾小球节段性坏死的肾小球毛细管炎；肾小球内单核细胞增生导致寡免疫，聚集和坏死，新月体肾小球肾炎。80％的急进性肾炎发生血管炎并进展为终末期肾功能衰竭的病例，可以通过类固醇和免疫治疗来预防。