儿童神经精神狼疮的临床特征及脑外表现

目的探讨儿童神经精神狼疮（NPSLE）患者的临床特点、实验室检查特点、影像学表现及预后。方法回顾性分析45例系统性红斑狼疮（SLE）患儿中15例NPSLE患儿的临床资料，行脑电图检查12例，脑CT检查8例，脑MRI检查3例，脑脊液检查6例。结果15例NPSLE患儿中80％（12／15）在确诊SLE第1年内出现神经系统受损表现，20％（3／15）以神经系统损害为首发症状，头痛8例、癫痫发作2例、记忆力减退2例、昏迷1例、情绪失调1例、舞蹈样动作1例。脑外表现：15例患儿均有发热，占100％；皮肤、黏膜损害13例，占87％；肾损害11例，占73％。脑脊液检查：3例正常，3例压力升高，但脑脊液常规、生化正常。8例头部CT检查：6例异常；12例脑电图检查：8例异常；3例头部MRI检查均异常。随诊中死亡2例。结论儿童NPSLE可有多种临床表现，影像学和脑电图检查有助于NPSLE的诊断，有效的治疗可获得良好的预后。