先天性膈疝肺发育不良的研究进展

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于一侧或双侧膈肌发育缺陷，导致腹腔器官进入胸腔，而引起一系列症状的疾病。其发病率为1：2500。CDH肺发育不良的原因目前还不甚清楚，存在各种不同的发病学说。随着现代医学的进步，CDH的病死率有所下降，但由于病因不明，缺乏对因治疗，外科手术修补膈疝仍然是临床治疗CDH的最主要手段，但手术不能从根本上解决患儿肺发育不良的问题，所以其病死率仍然较高，据国外中心报道高达50％～60％。