胃肠道间质瘤的诊断与治疗进展

近年来，随着组织化学、免疫组织化学、电子显微镜以及分子生物学技术的进步，证实了以前临床及病理诊断的平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤，其中一部分是胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）。GIST被认为是起源于胃肠道能向Cajal间质细胞、平滑肌细胞分化的多潜能干细胞，多由酪氨酸激酶受体（c—kit）基因突变引起；细胞形态呈梭形或上皮样，表达KIT蛋白，免疫组织化学特异性CD117阳性为其特征。GIST对放疗、化疔均不敏感，外科手术是主要治疗手段；选择性c—kit抑制剂甲磺酸伊马替尼对复发、转移的GIST靶向治疗具有重要作用。临床病理因素和治疗方法对GIST患者生存期具有根本影响。本文就GIST的概念演变、流行病学、临床表现、生物学行为、病理、诊断及治疗等方面进行综述。