全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析．

目的总结巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征、治疗方法，以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS3例患儿的临床资料。结果3例患儿平均年龄为8．92岁，男2例，女1例。主要临床特征是：2例有前驱感染（1例为上呼吸道感染，1例为水痘病毒感染）。3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现，有白细胞、血小板减低，红细胞沉降率降低，高铁蛋白血症及凝血功能异常。2例肝脾和淋巴结肿大。虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗，但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡。结论MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症，病死率高，感染可能是主要的触发因素。