肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症研究进展被引量：3

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摘要脂质沉积性肌病（lipid storage myopathy，LSM）的传统概念是指脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的一种肌肉疾病，目前认为LSM不是一种单纯的疾病，而是脂肪酸氧化缺陷症（fatty acid oxidation deficiency，FAD）累及骨骼肌的一种病理表现。脂肪酸在线粒体内各种酶的运输或催化下经过一系列的氧化反应（即β氧化）最终变成机体所需的能量，脂肪酸β氧化过程中任何环节出现问题都有可能导致脂肪酸氧化代谢障碍而致病，

作者董碗娟陈万金王柠

机构地区福建医科大学附属第一医院神经内科

出处《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期201-203,共3页 Chinese Journal of Neurology

关键词转移酶脂质沉积性肌病缺乏症脂肪酸氧化 MYOPATHY 棕榈肉碱肌肉疾病

分类号 R686 [医药卫生—骨科学]

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