特发性肺含铁血黄素沉着症18例误诊及对策

目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析我科1999年4月～2008年4月收治的曾误诊病例18例,并分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果18例患儿有程度不同的贫血,咳嗽13例(72.2%),发热8例(44.4%),咯血或痰中带血12例(66.6%),气促、乏力9例(50.0%)。X线胸片及CT呈斑片状、点网状改变,痰或胃液检查找到含铁血黄素巨噬细胞18例(100.0%)。18例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血9例,肺结核4例,缺铁性贫血3例,支气管扩张2例。确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效。4例联合使用硫唑嘌呤治疗。随访1～3年,完全不发作5例,偶尔发作6例,经常发作5例,死亡1例,失访1例。结论儿童ZPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗对尽早控制急性发作,减少复发次数,改善预后有重要的作用。