遗传性进行性舞蹈病

遗传性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病(HD),为常染色体显性遗传病。本症可发生于世界各地及各种民族,但发病率不同,在欧洲为4～8/10万。根据统计,我国人群患病率为4～7/10万。临床主要表现为中年发病,运动障碍、个性改变及精神退变。我国从1959年报道本病以来已有百余个家系报道,但主要见于近几年的文献中。现将笔者所见3例HD结合文献报告如下。