妊娠合并肝豆状核变性成功妊娠一例报道及文献复习

目的探讨肝豆状核变性(WD)与妊娠的相互影响及WD患者的孕期管理。方法报道我院WD患者成功足月妊娠1例,并以"妊娠"和"肝豆状核变性"为主题词检索CNK I中国期刊全文数据库,对自1996年1月至2008年10月国内报道的10例妊娠合并肝豆状核变性及1975年至今国外相关病例报道进行研究,分析妊娠期WD病程变化和产科及围产结局。结果文献报道WD合并妊娠者妊娠期WD病情可以进展,包括肝硬化加重、肝功能失代偿、凝血功能异常和溶血性贫血等,对妊娠的影响包括流产、早产、胎死宫内和产后出血等。本例孕期规范监控管理患者无并发症,WD病情无加重,获得成功妊娠。结论通过妊娠前的规律治疗及妊娠期间的严密监测及持续治疗,WD患者可以获得良好的妊娠结局。