伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎——一种新的疾病范畴？

Acute severe encephalitis with refractory seizures： a new scope of disease？

目的伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎（Acute Encephalitis with Refractory Repetitive Partial Seizures，AERRPS）自2001年被命名以来，相关的英文文献陆续有报道。通过总结这1组患者的疾病过程和临床特点，讨论其是否是一个新的疾病范畴？填补中文文献空白。方法符合诊断标准的患者4例，总结其临床过程，包括：既往史、前驱症状、出现前驱症状到癫痫发作的时间、病毒谱分析（血液和脑脊液病毒免疫学分析、单纯疱疹病毒的聚合酶链反应）、癫痫发作的过程、多次反复长程脑电图监测发现、神经影像学检查（CT和MRI）特点以及预后。结果癫痫持续状态间的识别要点为难以控制、反复发作的癫痫和发热伴行，且极大剂量的地西泮无效，极大剂量的苯巴比妥（血药浓度60～10μg／ml或更高）和麻醉剂有效。即便如此，局灶性和全面性发作并不能完全控制。恢复期依旧以苯巴比妥为主，5～10mg／（kg·d），甚至更多（血药浓度50μg／ml左右）。病毒谱分析阴性。恢复期影像学表现不同程度的脑萎缩，白质变性、局灶或多发的异常信号。预后较一般脑炎差，多遗留精神运动障碍。结论伴难以控制、反复发作癫痫的急性重症脑炎是一个独立的疾病范畴吗？从疾病整体发生发展看，很有可能系一个独立疾病，但其根本病因不能确立，导致认识过程的延迟。持续发热与难以控制的癫痫发作相并行，脑脊液中细胞与蛋白轻度增高，提示中枢神经系统炎症。最近在AERRPS患者的血液和脑脊液中发现谷氨酸ε-2受体抗体提示有可能系免疫介导的自身免疫性炎症。总之，对其认识还需要作进一步的研究工作。