儿童肾小管性酸中毒Ⅳ型5例报告及文献复习

Type Ⅳ renal tubular acidosis in children:5 cases report and literature review

目的探讨儿童肾小管性酸中毒(RTA)Ⅳ型各亚型的病理生理、临床特点及鉴别诊断。方法5例确诊Ⅳ型RTA患儿,通过其临床表现、实验室检查结果进行诊断分型,并结合文献资料进行分析。结果Ⅳ型RTA包括电压依赖型和醛固酮不足/抵抗型,后者又包括5个亚型。电压依赖型者尿pH>5.5,血钾升高,滤过钾排泄分数降低,血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平正常;而醛固酮不足/抵抗症型血浆醛固酮水平可正常、增高或减低,但临床均表现为醛固酮功能不足,患儿多发病年龄小,有明显的电解质紊乱及代谢性酸中毒。结论Ⅳ型RTA各亚型的诊断分型复杂,临床医师应提高警惕,给予患儿早期诊断及治疗。