肺含铁血黄素沉着症1例

病例:患者女,19岁。自1982年3月出现皮肤苍白、全身乏力、头晕、心悸,偶咯血痰,呈间断发作2次。于89年7月12日入院,家族无同类病吏。查体无阳性体征发现。血尿常规、冷凝集试验、血清铁、C-反应蛋白、类风湿因子、BUN、cr、HBSAg、均属正常范围。心电图检查未见异常;胸片显示双肺较密集的粟粒样阴影、边缘稍模糊,大小和密度较均匀,但两肺外带略少,病灶无明显融合趋势。肺功能检查,肺通气功能为限制性通气功能降低、肺弥散率明显减低。纤维支气管镜检查正常,两肺各支气管粘膜光滑,于右下叶前支和后支各取肺活检、病理报告为肺间质内大片状含铁血黄素沉积,并见少量纤维组织增生及局灶性纤维化。诊断原发性肺含铁血黄素沉着症,经用强地松10mg 3/日口服,两周症状消失。