原发性Q-T间期延长综合征合并肺心病一例报告

原发性Q-T间期延长综合征合并肺心病尚属罕见,我们曾遇到1例,报告并讨论如下。 男患,60岁,已婚,因反复咳喘10多年,加重2月于1932年12月2日入院。自幼耳聋,无晕厥抽搐史。其叔、兄、妹及二个女儿自幼耳聋,无晕厥抽搐猝死者。查体:体温37.1℃,脉搏100次/min,呼吸2次/min,血压16.0/10.7KPa（120/80mmHg）。神清,端坐呼吸,面色晦暗,球结合膜充血,唇绀,颈静脉充盈。桶状胸,双肺呼吸音低,散在干湿性啰音。心率100次/min,偶 早搏,剑突下心音强。肝肋下3cm,剑突下5cm边钝,质韧,触叩痛著,肝颈静脉返流征阳性。辅助 查:Hb145g/L,RBC4.8×1012/L,WBC10.7×104/L,N72%,L28%。尿常规及肝功正常,血钾4.1mmol/L。