Ⅰ型糖原累积病性肾病

我们收治的38例Ⅰ型糖原累积病患者中,小于10岁的18例患儿肾功能正常;13～47岁的20例患者,有14例肾功能紊乱,表现为持续性蛋白尿,多数患者尚有高血压,血尿或肌酐清除率的改变。其中6例患者发生进行性肾功能不全,终致3例死于肾功能衰竭。在蛋白尿初期,有7例肌酐清除率增加[每秒3.05±0.68ml/1.73m^2体表面积。