新生儿先天性膈疝伴心、肺、心包畸形一例

患儿,男,足月胎头吸引产,出生后即呼吸困难,脉快微弱,青紫明显,抢救1小时无效转我院儿科治疗,又经2小时左右的抢救,最后死于呼吸,循环衰竭。其母患先天性聋哑;父亲下肢畸形跛行。否认近亲婚配。尸检左侧横膈膜缺损,形成4.5×3.5cm大小的疝孔。小肠、胃、部分结肠、脾、胰及肝左叶等脏器通过疝孔占据整个左胸腔,无疝囊。右侧心包正常,左侧心包完全缺损,心脏部分裸露与肝左叶相临。疝内容物呈游离状态,均可还纳回腹腔。