间断呕吐、腹水——C1酯酶抑制物缺乏症一例报告

C1酯酶抑制物（complement 1 esterase inhibitor，CIINH）缺乏症，亦称遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE），是一种罕见的常染色体显性遗传病，多为杂合体方式遗传，约80％有家族史。50％～75％的患者在12岁前发病，5岁前发病约占40％，偶有1岁前发病的个案报告。全球发病率约为1／10000～1／50000。本文报告1例表现为间断呕吐、腹水的CIINH缺乏症。