朊毒体病研究进展

朊毒体病（priori disease）又称传染性海绵状脑病，是一组可累及人和动物中枢神经系统的疾病。克雅病（Creutzfeldt—Jakob disease，CJD）、新型克雅病（vCJD）、Gentmann．Straussler Scheinker病（GSS综合征）及动物的牛海绵状脑病（bovine spongiform eneephalopathy，BSE，即疯牛病）、库鲁病kuru等均属于该组疾病。朊毒体病是由正常朊蛋白（PrP）结构改变形成的异常朊蛋白（PrpP^Sc）并在神经元内沉积所致的分子构象病，其包括散发性（大部分为CJD）、遗传性（家族性CJD、大部分为GSS综合征）和传染性[（BSE、羊瘙瘁症（scrapie）及库鲁病]。