WT1基因突变与肾母细胞瘤的研究进展
Progress in the mutation of WT1 gene and Wilms＇ tumor
摘要
WT1基因是目前公认的与肾母细胞瘤直接相关的抑癌基因。作为一种双重作用的转录调控因子，WT1基因在胚胎肾脏的发育过程中发挥了重要作用。尽管在散发的肾母细胞瘤患者中，WT1基因的突变率并不高，但WTi基因的突变对肾母细胞瘤的临床经过、病理类型及远期预后有着重要影响。新近发现的WTX基因也是肾母细胞瘤的重要抑癌基因，虽然WTX与WT1基因突变之间没有交叉，但两者都表达在目前认为是形成肾母细胞瘤的胚胎肾多能干细胞中，它们的异常突变可能最终导致肿瘤的发生。
出处
《国际儿科学杂志》
2009年第3期228-231,共4页
International Journal of Pediatrics
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