先天性肝纤维化一例并文献复习

目的:提高临床对先天性肝纤维化(CHF)的认识。方法:结合相关文献回顾性分析我院收治的1例CHF临床资料。结果:患者因无明显诱因腹部膨隆就诊,误诊为门静脉高压综合征,行脾切除术,术后组织病理学检查证实为CHF。经完善各项术前检查后行亲体左肝移植术,术后供、受体均恢复良好,供体无明显并发症,移植后患者肝功能恢复良好。经追问病史得知患者的姐姐曾有类似病史,因上消化道大出血抢救无效死亡。结论:CHF较少见,多数患者以肝、脾增大为首发症状就诊,临床表现差异明显,易发生漏诊或误诊。故对年幼患者出现不明原因的肝脾增大、呕血等门静脉高压症状,且家族中又有类似病人时,应想到CHF的可能。