遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症1例并文献复习

目的:提高对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的认识。方法:对1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果:该病是一种常染色体隐性遗传疾病,与近亲婚配有关,该病PT明显延长,FⅦ活性降低,而APTT及其他凝血因子活性均正常,伴有/不伴有不同程度出血症状,与某些基因缺陷密切相关。结论:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是临床上一种非常少见的出血性疾病,多伴有基因缺陷,目前尚无根治的方法。