甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究

干燥综合征（Sjogren＇s syndrome，SS）是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，通常表现为全身多系统受累，其中肾脏为最常见的受累器官之一，并以肾小管间质病变为突出表现。临床表现为肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA），其中以远端肾小管的损害最多见，病情严重者可因肾功能衰竭而死亡。当存在内脏受累时，临床上可给予激素及免疫抑制剂，但目前尚无确切方案用于SS合并RTA的治疗，仍以纠酸补钾等对症支持为主。另一方面，大剂量单用一种免疫抑制剂治疗，因其引起不良反应较多，包括感染、骨髓抑制、肿瘤及肝肾损害等，临床应用受到限制。