原发性中枢神经系统淋巴瘤研究进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是仅累及中枢神经系统而全身其他部位未发现的结外非霍奇金淋巴瘤，Bailey于1929年首次报道，是一种较罕见的神经系统恶性肿瘤，发病率为1／10万，约占淋巴瘤的l％左右，脑肿瘤的0.3％～1．5％。本病呈侵袭性生长，病程短，预后差。术前诊断困难，其临床表现、实验室检查、影像学所见没有特异性，极易误诊为胶质瘤、转移瘤等，影像学结合脑脊液细胞学检查可为临床提供一定的诊断依据，但病理诊断仍是金标准，免疫组化证实绝大多数肿瘤为弥漫性大B淋巴细胞，极少来源于T淋巴细胞。对放疗、化疗较为敏感。本文对其临床表现和发病机制、实验室检查、诊治和预后进行综述。