兄弟二人同患原发性皮肤淀粉样变

临床资料例1男，32岁。因四肢、背部丘疹、斑块伴瘙痒20多年，于2008年5月来我院皮肤科就诊。患者20多年前无明显诱因出现双小腿胫前针尖大小的丘疹，伴有瘙痒，后皮损逐渐增多，背部亦出现细小丘疹及褐色斑片，饮酒后瘙痒及皮损加重。患者否认有家族史，父母体健，非近亲结婚。体格检查：系统检查未见明显异常。皮肤科检查：四肢可见针尖至粟粒大小密集的淡红色丘疹，以伸侧为主，背部见褐色大小不等的斑片，部分融合，上覆少许鳞屑，均可见明显抓痕（图1A、B）。实验室检查均未见明显异常。左前臂皮损组织病理示：表皮角化过度，棘层增厚，表皮脚延长，真皮乳头层可见均匀淡染嗜伊红物质，真皮浅层少许炎性细胞浸润，刚果红染色（＋）（图3、4）。诊断：原发性皮肤淀粉样变病。