大前庭导水管综合征28例诊治体会

目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2002至2007年28例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:28例患儿均为双耳发病,全部为感音神经性聋,听力损失中度占21.42%,重度占57.14%,极重度占21.44%。听力曲线高频下降型82%,平坦型9%,岛状听力9%。部分有进行性听力下降或突发性听力下降,2例行前庭功能检查,显示前庭功能低下。高分辨内耳CT检查,单纯前庭小管扩大者36耳,伴有大前庭及半规管畸形12耳,伴耳蜗畸形者8耳。所有患儿均按突发性耳聋的方案治疗,8例患儿药物治疗的同时亦进行了高压氧舱治疗。结论:大前庭导水管综合征患儿保守治疗远期效果不理想。对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练,可取得较为满意的效果,而听力损失极重,助听器无法达到有效补偿者,可考虑选择电子耳蜗植入。