结缔组织病相关肺动脉高压的诊断和治疗

肺动脉高压（pulmonary artrial hypertension，PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致右心室后负荷增加，右心衰竭而死亡。PAH是结缔组织病（CTD）严重的并发症，预后不良。PAH的高病死率引起医务工作者的关注。但目前对PAH的发病机制、诊断与治疗的研究相对滞后，尤其对CTD相关PAH的研究较少。本文拟对目前结缔组织病相关PAH的诊断和治疗进行综述。