儿童颈、胸部受累的局灶性Castleman病1例报告并文献复习

Cervical and thoracal Castleman disease-report of case with literature review

目的提高对少见病颈、胸部受累的Castleman病的认识,减少误诊,延长生存时间。方法报告1例少年颈部、胸部受累的Castleman病,讨论其临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后。结果颈、胸部受累的多中心Castleman病多为浆细胞型,浆细胞型以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征,缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管,约占全部病例的9%。肺门纵隔区多组淋巴结肿大、淋巴细胞性间质性肺炎、胸腔积液,病理学可见淋巴滤泡增生,伴大量浆细胞浸润,外周淋巴结多处肿大,多系统损害。激素或化疗部分缓解。颈、胸部受累的局限性Castlema病多位于纵隔,多为透明血管型,无症状、体征,以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量管壁透明变的毛细血管存在为特征,约占全部病例的91%。影像学表现为肺门或纵隔部位的块状阴影,病变密度均匀,边缘光滑或有分叶,可单发也可多发,以右上纵隔较多见,肺野多无异常表现,早期手术切除预后好。结论颈、胸部受累的Castleman病的临床表现多样,易误诊,有单发巨大或多发淋巴结肿大者应警惕此病,诊断关键在于早期多次、多部位外周淋巴结活检和肺组织病理检查。与血管同步显著强化的影像学表现有诊断价值。