联合免疫缺陷并郎格罕细胞组织细胞增生症一例

1病历摘要 患儿，男，9个月，生后6个月无诱因出现反复高热、咳喘，伴前额枕部及颈部暗红色丘疹，边界清，无痒感，无腹泻，口腔黏膜反复出现乳白色附着物。查免疫球蛋白埯G1．82g／L，IgA正常，结核菌素试验阴性，支原体抗体阴性，X线胸片示肺内炎症，胸、腹部CT示胸腺发育小，双肺、肝脏占位性病变，椎体附件、肋骨受累，提示系统性疾病，诊断不清，以”发热待查”收入院。患儿无特殊家族史，3个月和8个月时结核菌素试验均阴性。入院查体：神志清楚，呼吸平稳，头面部及颈部可见陈旧性群集灰白色丘疹瘢痕，边缘清楚，贫血貌，左耳后淋巴结肿大，接种卡介苗处皮肤破溃。