摘要
目的总结婴幼儿法罗氏四联症根治术经验方法54例婴幼儿法罗氏四联中男41例，女13例年龄5～36月平均（11±3．1）月，体重5．5～16kg平均（7．8±1．7）kg。合并动脉导管未闭10例，卵圆孔未闭7例，继发孔房间隔缺损8例，残存左上腔静脉6例，均行根治术；其中单存右心室流出道心包补片14例，跨肺动脉瓣环心包补片30例，带瓣牛静脉补片5例，同种瓣5例，其中加宽至左右肺动脉12例。全组均使用膜肺，全血预充并采用改良超滤技术。合并畸形均同期处理。结果治愈52例，治愈率96．3％，死亡2例，病死率3．7％，合并低心排综合症9例，有8例处理后好转，一例死亡。肺部严重感染一例，败血症后死亡。52例患儿随访3～36月，室水平残余分流一例，直径1．9nm，6月后复查心脏彩超自行闭合，余惠儿生长发育正常，无不适。结论婴幼儿法罗氏四联应在婴幼儿期尽早选择根治手术，有利于全身重要器官发育，避免长期慢性缺氧引起不可逆性损害。满意的手术矫治，良好的麻醉，体外循环技术及术后管理非常重要。
