神经鞘瘤病一例

患者男，13岁。因皮肤结节、腰及右下肢疼痛11年来本院就诊。患儿2岁后第一腰椎左旁处皮肤出现一黄豆大小皮色结节，触之柔软，无压痛。结节逐渐增大如小鸡蛋大。之后随年龄增长，躯干相继出现米粒至小核桃大小类似结节。近2年较大的结节偶有疼痛，但触痛均较明显。近3个月开始出现腰及右下肢持续性疼痛，阵发性加剧。同时背部最早出现的结节明显增大，且结节表面出现6个绿豆至黄豆大小发亮的囊肿性损害。出生时患有唇腭裂。有时耳鸣，自觉左耳听力较右耳差。学习成绩中等，无癫痫史。患儿身高125cm，体型瘦小。家族中无类似病例，父母非近亲结婚。