会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨会阴部丛状神经鞘瘤（plexiform neurilemmoma，PN）临床病理特点和鉴别诊断。方法对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献。结果患者女，31岁，会阴部肿块渐增大4年，无疼痛。边界清楚，切面灰白，实性，呈多结节状，质地中等。镜检：肿物位于皮下，约有30个大小不等的结节组成，直径0．5—2．0cm不等，每个结节均见纤维包膜包绕，大多数结节以细胞致密区（Antoni A）为主，无或少有细胞疏松区（Antoni B）。结节内瘤细胞呈长梭形，核呈锥形、仿锤形或波浪状，呈栅栏状和螺旋状排列，可见verocay小体。免疫组化标记显示：瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性，GFAP与GPG 9．5部分呈阳性。结节外包膜EMA、CD34阳性，瘤细胞阴性。NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H—Caldesmon均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤，应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。