小儿原发性硬化性胆管炎临床分析

目的探讨小儿原发性硬化性胆管炎的临床特点、诊断和治疗方法。方法对本院1998年至2008年经影像学检查和病理检查等确诊的小儿原发性硬化性胆管炎4例进行回顾性分析。结果4例均以梗阻性黄疸为主要症状。结合影像学检查，对于3例局限性胆道梗阻严重的患儿，予手术引流包括胆道重建术、胆道内支撑管外引流术以及经皮肝穿刺胆道外引流术。1例轻度胆道梗阻患儿予熊去氧胆酸等药物治疗。3例手术患儿术后2-3周总胆红素（TB）、直接胆红素（DB）降至正常，1例药物治疗患儿于治疗后2个月TB、DB降至正常。获随访3例，1例失访。随访时间1个月至7年，死亡率为33．33％（1／3）。结论对于局限性胆道梗阻严重的硬化性胆管炎患儿，外科引流能快速缓解症状，延缓肝功能的损害。当肝功能逐渐恶化时，应尽早考虑肝移植。