成人法乐氏四联症的外科治疗

目的：探讨成人法乐氏四联症的外科治疗。方法：回顾性分析１９８７年１月至１９９７年１２月间施行的成人法乐氏四联症３８例，手术除１例采用右房肺动脉切口，余均采用右心室切口，疏通右室流出道，补片闭合室缺，人造血管单纯加宽右室流出道１６例，跨瓣环补片加宽１２例，另有９例采用人造血管与自体心包拼接法加宽右室流出道及肺动脉干，使用带瓣管道１例，合并畸型同期手术。结果：手术死亡３例（７．９％），２例死于顽固低心输出量综合症，１例死于肾功能衰竭。３５例痊愈出院，随访３月至２年，恢复良好，无晚期死亡。结论：成人四联症长期缺氧，侧支循环丰富，凝血机制差，术后易渗血或继发性出血，且继发病变重，并发症多，死亡率较高。术中畸形矫正应力求彻底。