单发于肛周的家族性良性天疱疮一例并家系调查

先证者女，36岁，因反复肛周红斑、糜烂、渗出伴瘙痒10余年就诊。10余年前患者肛周皮肤开始出现红斑伴瘙痒，搔抓后出现糜烂、渗出和结痂，无明显疼痛和水疱。长期反复发作，时轻时重。活动、出汗、摩擦和感染时皮损加重。初在院外多次诊断“肛周湿疹”，给予糖皮质激素软膏和对症处理可短时好转，但极易复发。3年前，肛周红斑范围逐渐扩大。2年前在外院行皮肤活检示慢性皮炎，继续按湿疹治疗，疗效逐渐变差。