系统性红斑狼疮患者骨髓增生异常性改变

目的评价系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓增生异常的特性及其与疾病活动度的关系。方法SLE初次诊治患者48例,骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者10例,免疫性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)患者10例。所有患者都因血细胞减少予骨髓穿刺。骨髓涂片Wright-Gimsa染色后在显微镜下观察,同时对比观察10例MDS和ITP患者的骨髓,评价骨髓增生异常的情况。临床和实验室资料通过病历记载获得,SLE疾病的活动性根据SLEDAI标准评估。结果48例SLE患者中白细胞减少12例,贫血43例,血小板减少28例,Coombs’试验阳性17例。31例患者有骨髓发育异常,以派-胡畸形最常见,还有红系和巨核细胞系发育异常。而10例MDS患者至少可以发现一系的病态造血。而ITP患者只是巨核细胞明显增多,出现幼稚产血小板巨核细胞,而粒系和红系没有病态造血。骨髓病态造血的出现和SLE活动明显相关,5例有狼疮性肾炎的患者骨髓均有病态造血。15例复查骨髓的患者中,12例疾病控制良好的患者骨髓病态造血消失。结论血细胞减少是SLE常见的表现,骨髓的各系包括粒系、红系和巨核细胞系均可以有病态造血,疾病控制后病态造血可消失。SLE患者骨髓的病态造血和SLE的严重性相关,可作为评价SLE活动性的指标。同时,对没有染色体异常的骨髓病态造血,诊断MDS时需排除SLE。