以心外症状为首发表现的心内膜弹力纤维增生症11例临床分析

目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床特点。方法回顾分析温州医学院附属育英儿童医院2004年1月至2008年7月收治的11例心内膜弹力纤维增生症患儿的临床表现和相关实验室检查。结果11例患儿均为小于1岁的婴儿，其中男6例，女5例，〈3个月2例，一6个月5例，～12个月4例；病初以咳嗽、气促为首发症状7例，有发热表现2例，有呕吐表现2例。急诊诊断为肺炎4例，肺炎伴心力衰竭3例，急性上呼吸道感染2例，呕吐待查2例。11例患儿中好转9例，1例放弃治疗，1例死亡。结论心内膜弹力纤维增生症患儿病情多危重，病死率较高，急诊医师应提高对危重疾病的识别能力，早期筛选，减少医疗纠纷发生。