多发性内分泌腺肿瘤综合征

多发性内分泌腺肿瘤综合征(Multiple endocrine neoplasia syndrome-MEN)在50年代称多发性内分泌腺腺瘤(Multiple endocrine adenoma-MEA)综合征,由于许多肿瘤是恶性的而改为MEN综合征。近来认为内分泌腺的病变有良、恶性肿瘤及腺体增生,又有人提出多发性内分泌腺病变(Multiple endocrine adenopathy-MEA)综合征,习惯上仍用MEN综合征。MEN综合征有散发性和遗传性两类,后者有明显的家族史,家族里约有半数患病。MEN综合征是由于常染色体多基因缺陷所致的显性遗传性疾病,无一代遗漏。Pearse提出很多内分泌细胞包括神经内分泌细胞起源于外胚层,从外胚层的神经嵴演化而来,这些细胞具有特异的细胞化学特性和超微结构,电镜证实胞浆内有特殊的分泌颗粒,其内有胺前体和脱羧酶,产生具有特殊内分泌功能的多肽。这些细胞分布于全身很多的内分泌器官内。