丙酸血症急性发作二例

一般认为在丙酸血症急性发作期治疗原则上应停止蛋白质摄入，注意补充葡萄糖提供热卡，积极纠正脱水、酸中毒，必要时进行腹腔透析或血液透析。对于临床上经常应用于严重感染支持治疗的静脉注射人丙种球蛋白（Intravenousimmunoglobulin，IVIG）能否在丙酸血症患儿急性发作期应用？2008年6—8月本院2例确诊为丙酸血症患儿在应用IVIG后，或出现外周血常规三系的明显下降，或出现严重酸碱紊乱致病情恶化倾向。报道如下。