家族性肿瘤样钙质沉着症2例

Familial tumor calcinosis:report of two cases

病例例1，女，16岁。左臀部多发软组织包块10年，曾于外院手术治疗，术后复发。体检：左髋及左臀部巨大硬性包块，表面结节感，固定，局部皮肤溃破流出白垩样内容物，左髋关节功能基本正常。实验室检查：血钙正常，血磷升高。X线表现：左侧髋关节旁及臀部软组织内钙化性肿块，钙化融合呈菜花状，邻近骨骼、关节未受侵犯（图1），诊断为左髋、臀部肿瘤样钙质沉着症可能。行部分包块切除，术中所见：左臀部软组织内多发肿块，与周围组织粘连、质硬，切开肿块见囊内钙化物，肿块与髂骨、髋关节分界清楚。病理检查：肿块切面灰白或灰黄色，质硬，有砂粒感，见纤维组织分隔的囊腔，