致心律失常性右室发育不良长期随访研究

对１０例致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）患者进行了平均４２．７月的随访研究。首次诊断时的观察指标包括病人的性别、年龄、症状、病程、体征及１２导联心电图，超声心动图。心功分级采用ＮＹＨＡ分级方法。随访方法为作者直接与病人或家属见面，除首次诊断观察内容外，进一步了解病人出院后的治疗、晕厥发生频度，因心动过速再入院次数等。将出现症状到死亡在１小时内、自发的、出乎意料的死亡定义为猝死。结果：死亡４例，１例为脑梗塞，３例为猝死，猝死者平均年龄２０岁，晕厥发生频度每月１～２次；存活６例，心功良好，平均年龄３２岁，晕厥发生最多每两年１次。结果提示：ＡＲＶＤ预后与年龄及晕厥发作频度有关，年轻者较年长者易于猝死。治疗中对年轻ＡＲＶＤ伴反复晕厥发作患者应高度重视。