线粒体肌病患者呼吸链酶复合体的测定

在诊断为线粒体肌病的２１例患者，１０例呼吸链酶复合体活力异常。９例患者的平均线粒体第三状态呼吸速度为６１±４６ｎ ｍｏｌ／Ｌ氧·ｍｉｎ＾－１／ｍｇ蛋白。平均呼吸控制率（ＲＣＲ）为１．４±１．０，内有２例患者的呼吸控制率为１。正常对照的第三状态呼吸速度平均值为９３±２２ｎ ｍｏｌ／Ｌ氧。ｍｉｎ＾－１／ｍｇ蛋白，ＰＣＲ平均值为２．１±０．７５。由于本方法并不复杂，每次所需肌肉０．５ｇ。