原发性骨髓纤维化的诊断和治疗进展

原发性骨髓纤维化（ primary myelofibrosis, PMF） 是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm, MPN），BCR—ABL阴性MPN分子发病机制的新发现为这类疾病的遗传学分类及分子诊断带来了希望，在此基础上2008年WHO对PMF的诊断标准进行了新的修改。PMF的治疗多是姑息性的，异基因干细胞移植（allogeneic stem cell transplantation,allo-SCT）为根治骨髓纤维化的唯一方法，近年来针对病因的研究使得分子靶向治疗和其他新药的研发成为可能。