先天性长QT综合征患者ICD风暴1例

患者女，44岁。间断心悸、头晕伴黑隙2年；半月来反复出现头晕、意识丧失，四肢抽搐，发作时口唇紫绀，持续3，10min不等。既往体健，否认特殊用药史；其兄于23岁时猝死。心电图：窦性心动过缓，QT600ms，QTc470ms。超声心动图显示室壁各节段运动协调、幅度正常，LVEF69％。入院后晕厥、抽搐再次发作，心电图示：尖端扭转性室速（TDP）恶化为室颤，经电除颤转复。