查体发现8例进行性肌营养不良病的临床观察

Clinical observation of finding 8 cases of progressive myodystrophy by health examination

目的：临床遇到持续转氨酶升高不能够用肝病解释时，应想到进行性肌营养不良症。方法：我院收治8例主因“发现转氨酶升高”的肌肉病，除外常见嗜肝病毒感染，也除外其它常见的如EB病毒、TORCH感染，查铜蓝蛋白除外肝豆状核变性。查磷酸肌酸肌酶（CK）均增高，有4例患者曾到上级医院做骨骼肌活检，进行组织化学分析及超微结构检查。结果：进行性肌营养不良是一组遗传骨骼肌进行性无力和萎缩，最终完全丧失运动能力的一种疾病。多有家族史。起病隐匿，查转氨酶升高时，应进一步查特异性CK来协诊，做肌电图、肌活检确。结论：丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）普遍存在于肝脏、心肌、骨骼肌、脑、肾等组织中，两种转氨酶广泛应用于肝细胞损伤的检测和监测。转氨酶同CK一样，可以在肌营养不良的亚临床时期即明显升高。许多肌肉病患者由于其他原因进行肝功检查，发现不能解释的转氨酶升高，经过深入的检查，最终发现肌肉病才是转氨酶升高的原因。